بیماری فیبرودیسپلازی استخوانی شونده

اختلال فیبرودیسپلازی چیست؟

فیبرودیسپلازی یا سندروم مردسنگی اختلال نادری است که درآن بافت فیبروزی به جای بافت طبیعی استخوان رشد می کند.در این بیماری یک جهش ژنی سبب جایگزین شدن بافت عضلانی وبافت همبند همچون تاندون ها رباط ها با استخوان می شود.افراد مبتلا به این عارضه نمی تواند مفاصل گردن،شانه ،مچ دست ،ران وزانوی خود را حرکت دهد؛گویی بدن آنها قفل کرده است.این اختلال عموما در جمجمه ،استخوان صورت ،استخوان ران پا ایجاد می شود.

فیبرودیسپلازی در استخوان جمجمه

این عارضه که به نام فیبرودیسپلازی کرانیوفاسیال شناخته می شود.اختلالی است که سبب تغییر شکل دربافت جمجمه وتشکیل بافت فیبروزی می شود.این اختلال سبب نرم و شکننده شدن بافت جمجمه خواهد کرد به همین جهت این استخوان ها بیشتردرمعرض شکستگی می باشند.این عارضه علاوه برتغییر شکل در جمجمه سر سبب تغییر شکل ظاهری صورت و عدم تقارن آن ها خواهد شد.درمواردی که فیبرو دیسپلازی استخوان گیجگاهی را درگیرکند،سبب از بین رفتن قدرت شنوایی و بینایی خواهد شد.

انواع مختلف فیبرودیسپلازی

مونواستاتیک :دراین نوع عارضه تنها یک استخوان درگیر می شود.شایع ترین نوع بیماری فیبرودیسپلازی مربوط به این نوع می باشد که بیشترجمجمه را درگیرخواهد کرد.

پلی استاتیک:دراین نوع عارضه دویا چند استخوان درگیر می شود.

سندروم مک کان آلبرایت :درصورتی که بیماری فیبرودیسپلازی با اختلال همورمونی و تغییر رنگدانه پوست همراه باشد.دراین صورت گفته می شودفردبه سندروم مک کان آلبرایت مبتلا است.از مهم ترین علائم این سندروم بروزبلوغ ناگهانی،فعالیت غده هیپوفیزوغده تیروئید و بروز لکه های پوستی تیره می باشد .

علائم فیبرودیسپلازی

-بروز درد ناشی از فشار استخوان به عصب ها
-رشد غیرعادی استخوان ها
-دفرمیتی شدن استخوان ها
-افزایش خطرشکستگی استخوان ها
-راه رفتن غیرعادی

راههای تشخیص بیماری فیبرودیسپلازی

استخوان افراد مبتلا به فیبرودیسپلازی حالت شیشه ای دارد این درحالی است که استخوان فرد سالم حالت جامدو کاملا مشخصی دارد.با انجام تصاویربرداری اشعه ایکس این حالت کاملا نمایان می باشد.سایر آزمایشات تصویربرداری جهت تعیین میزان استخوان درگیرشده و اینکه کدام استخوان درگیرشده است میتوان از تست های تشخیص همچون:
-اسکن استخوان
-انجام تصویربرداری سی تی اسکن و ام آرآی
-نمونه برداری ازبافت استخوان

عوارض فیبرودیسپلازی

-از دست دادن بینایی و شنوایی
-بروز آرتروز مفصل
-شکستگی استخوان ها و تغییر شکل آن

درمان فیبرودیسپلازی

درمان فیبرو دیسپلازی براساس عوارضی که ایجاد می کند تعیین می شود.هدف از درمان عارضه فیبرودیسپلازی عبارتنداز:
-کاهش وکنترل درد
-تقویت استخوان ها جهت پیشگیری ودرمان پوکی استخوان ایجاد شده
-درمان عدم تعادل عضلانی
-درمان جهت بهبود حرکت پذیری مفصل
-اصلاح دفرمیتی استخوان ها

دارودرمانی

جهت درمان علائم این اختلال ممکن است از داروها به نام بی فسفونات ها ( مانند آلندرونات ) استفاده کرد که بتوانند فعالیت سلول های این عارضه را مهار کنند. استفاده از این داروها گاهی موجب کاهش درد بیمار میشود.

جراحی فیبرودیسپلازی

جراحی عموما دراین روش زمانی کاربرد دارد که :
بافت استخوان به مغز وطناب نخاعی فشارآورد
ویا دراصلاح شکستگی های دردناک استخوانی
معمولا طی جراحی قسمت اضافه استخوان برداشته می‌شود و قسمت باقی مانده از استخوان با پیوند زدن به بافت سالم و طبیعی استخوانی، تقویت می‌شود. در برخی موارد برای ایجاد استحکام بیشتر از پیچ و پلاک‌های فلزی استفاده می‌شود. البته گفتی است که جراحی تنها در صورتی موفق است که بیماری تنها یک ناحیه از استخوان را درگیر کرده باشد.

جدیدترین مقالات:

جراح دیسک کمر

فیزیوتراپی

جهت بهبودی حرکت پذیری مفصل معمولا این روش به تنهایی و یا همراه دیگر روش های درمانی بکار گرفته می شود.با کمک فیزیوتراپی میتوان درد اندام و مفصل را کاهش داد، حرکات مفاصل را نرمتر و روان تر کرد و کلا به بیمار این امکان را داد تا بهتر حرکت کند.